50岁的冯先生，曾经历过一段黑色的生命期：整天的头晕让他的世界处于一种流动状态，很多事情在脑海中的印象渐行渐远，想忘记的、不想忘记的都在流失，步履蹒跚似八、九十岁的老人。
“这些是烟雾病的典型症状。”暨南大学附属第一医院神经外科主任王向宇表示，烟雾病的发病率近年来逐步上升，已从以前的0.07%升至现在的千分之一。由于以前受医疗水平条件的限制，烟雾病症状与高血压、心脏病、糖尿病、高血脂等引起的脑中卒十分相似，导致误诊率很高，从而影响了最终治疗效果。
儿童和中年人是高发人群
烟雾病最初是在日本被发现，由于扩张的脑血管在血管造影时的形态如烟囱里冒出的袅袅炊烟，因此被形象地称作“烟雾病”。其具有较强的地域性，东亚地区发病率较高，尤其是日本，朝鲜、韩国、中国也属高发区，男性发病率略多于女性，比例大致为1.2—1.5比1，成人发病率高于儿童。
“当烟雾病发生时，脑内主要血管因各种难以明确的原因变得狭窄甚至堵塞，从而导致脑缺血，犹如水渠淤塞致农田发生干旱，危及地里的庄稼。”王向宇表示，烟雾病的发病分为两个高峰期，一是在4—14岁时期间，其主要症状以脑缺血为主;二是在40岁左右的人群，多以急性颅内出血起病。
据王向宇介绍，此病的症状主要表现为因颈内动脉闭塞引起的脑缺血(占63.4%)和代偿扩张的烟雾状血管破裂诱发的脑出血(21.6%)两种类型，或是缺血与出血同时存在。脑缺血早期一般表现为头昏、头晕、眼花单侧肢体无力、麻木、口角歪斜、精神不济、记忆力减退。当脑缺血发生到一定的程度，脑外的血管就会与脑内的血管建立联系、发生沟通，由脑外的血管代偿供应脑内的血量需求。
常被误诊为其他疾病
关于烟雾病产生的原因，目前尚未有明确的结论，只是找到了一些可能相关的因素，主要包括遗传因素，感染、炎症及免疫反应，细胞因子分泌异常，弹性蛋白堆积四个方面。
医学上，根据颅内供血动脉血管内膜增厚、管腔狭窄导致脑血流量减少的速度与代偿性血管扩张形成增加脑血流的速度的情况将烟雾病从轻到重分为6型，轻者表现为短暂性脑缺血、头疼、癫痫、肢体无力、感觉异常及视力视野改变等，重者则以脑梗塞或脑出血起病而危及生命。
著名神经外科专家段炼教授表示，虽然目前我国烟雾病发病人数不多，但由于患者临床症状复杂多样，可表现为头晕、失语、智能减退等，因此常被漏诊，或误诊为精神疾病、动脉硬化性脑血栓等，从而影响最终治疗效果。以儿童为例，如未接受治疗，即使没有明确肢体症状，仍有50%—65%的患儿智力发育受到影响。
在谈到烟雾病的表现症状时，王向宇表示，由于以前受医疗水平条件的限制，烟雾病症状与高血压、心脏病、糖尿病、高血脂等引起的脑中卒十分相似，这可能会误诊烟雾病。近些年来，随着影像学的进步，烟雾病的正确诊断率也在逐步上升。
由于烟雾状的新生小血管壁的结构不健全，甚至存在动脉瘤，容易突然破裂出血，引起脑内血肿、脑室内积血、蛛网膜下腔出血。成年患者尤其是女性比儿童患者更容易出现脑出血，而脑出血会损伤脑神经组织、刺激血管发生挛缩、诱发脑水肿、昏迷、癫痫，继发脑积水，致患者残废或死亡。
不及时治疗危害极大
研究显示，烟雾病若不及时治疗，约1/4的儿童患者会出现智力或运动功能障碍，65%—82%的成年患者在5年内会多次发生脑缺血或脑出血，而且危害会越来越大。所以，及早发现，及时治疗十分重要。
针对烟雾病的治疗，轻型患者一般采用内科治疗，并注意观察病情发展。由于该病的病因未明，药物治疗效果不佳，绝大多数患者逐步发展且严重，则要通过手术进行血管重建。目前国内外已达成共识：血管造影是烟雾病的最佳诊断依据，外科手术为首选治疗方法。
“烟雾病的问题在于脑内动脉供血不足，血管重建类似于"南水北调"工程，通过建立由脑外的正常血管向脑内供血的通路，改善脑内血流，降低脑缺血和脑出血的风险。”王向宇表示，脑血管重建手术包括直接血管搭桥手术、间接血管搭桥手术及综合手术治疗，其中综合手术治疗是结合前面两种手术方法，是当今世界先进的治疗方案。
王向宇表示，这需要从头皮上取一根血管，把它接在脑内的大动脉血管上，为缺血的大脑“供血”。看似简单，但是它的操作难度非常大，对于医疗队伍及设备的要求也很高。“手术的治疗效果因人而异，一般情况下，至少可保证10%的血液供应，但有些甚至能达到50%—60%，具有长期疗效。”
南方日报记者 赵兵辉
实习生 崔 婷
通讯员 温志勤
