先天性小耳畸形是一个并不十分精确的术语，一般指的是重度耳廓发育不全。常伴有外耳道闭锁，中耳畸形和颌面畸形。其发生率约1：7000男性多见，在右侧者多见，双侧者不足10%。
适应症： 对双侧小耳畸形并伴外耳道闭锁，患者应首先考虑外耳道和中耳手术，以改听力。对于单侧小耳畸形并伴外耳道闭锁者，则先行耳廓再造术。以后再根据需要决定是否进行中耳手术，如条件许可，也可将耳廓再造术和中耳术合在一起手术。
对于小耳畸形并伴有严重颌的患者，一般宜先行颌面部的整形术。否则无法使再造耳处于合适的位置上。
耳廓缺损会严重影响儿童的正常心理发展，为了不影响其心理发展，再造耳手术应尽量争取在学龄完成，一般以6岁以后为宜。
手术禁忌症： 耳廓再造是一个困难、复杂的手术，要慎重，年老体弱才者宜佩带假耳，不宜施再造成术。
术后处理及注意事项： 术后常规应用抗生素3-5天，第12天拆除再造耳及耳后区缝线，拆线后仍需包扎数天。包扎时注意在耳后沟处用纱布填塞，术后三周可去除全部敷料，小心拔除耳轮缘处头发，半年内避免过度压迫再造耳。后12天拆线，术后短期内不应受到外力的冲击。