耳廓畸形绝大部分都是由於先天性的原因引起的，如遗传，母亲怀孕期间受到梅毒、病毒，特别是风疹病毒的感染;服用某些药物或患有代谢性、内分泌紊乱等，或接触某些化学物质及放射线等，均可导致胎儿耳发育的畸形。先天性原因引起的往往不单纯是耳廓的畸形，还伴有外耳道、中耳及其他结构的异常。后天因素如耳廓外伤、感染等也可造成严重耳廓畸形，有的可以并发外耳道狭窄或闭锁，但一般不伴有中耳畸形。
各种耳廓畸形修复：
一、菜花耳：耳廓烧伤或外伤后、软骨感染破坏，使软骨挛宿增厚变形，卷曲一团，耳廓外形极不规则称为菜花耳。对菜花耳的修复，如残留的皮肤尚佳，可从耳前耳轮边缘切开，仔细将软骨剥离松解舒平，将增厚或骨化的软骨及瘢痕组织最大程度切除，然后植入一片弯曲的软骨。
二、隐耳：又称袋状耳是较少见的先天性耳畸形，特点为除耳垂正常外耳前皮肤与颅侧皮肤连成一片，耳廓软骨结构基本正常但被埋在皮肤内不能正常突出，颅耳沟消失，提起或压迫时可出现正常耳廓外形，放松后又缩回，有时有对耳轮上脚成角畸形和耳轮软骨折叠。
三、招风耳：招风耳是一种较常见先天性性耳畸形，多见于双侧。特点为耳廓略大，上半部扁平，对耳轮发育不全，形态消失;而耳甲过度发育，耳舟与耳甲之间夹角大于150度(正常90度)。招风耳的整复手术一般宜在5—6岁后，双侧同时进行，虽然修复方法较多但均以修复对耳轮及其上脚，缩小耳甲腔为基本原则。
四、杯状耳：又称为卷曲耳或垂耳为较常见的先天性耳畸形，多发生于双侧。特点为耳轮缘紧缩，耳轮及耳廓软骨卷曲和粘连、耳舟、三角窝狭小，严重者整个耳廓上部缩小、下垂，耳舟及对耳轮形态消失，整个耳廓呈管状称为舟状耳。杯状耳的修复一般在6岁以后进行，原则上要矫正三部分畸形，一是矫正卷曲或下垂的耳廓上部分，二是矫正整个耳轮长度的不足，三是重建对耳轮矫正耳甲畸形。
五、耳垂畸形：
(1)、耳垂裂的修复：耳垂裂多由暴力牵拉耳环所造成。修复时可将裂隙两侧缘全层切除，重新对位缝合，较为简单且暂不能配带耳环，需另行穿孔。
(2)、耳垂粘连的矫治：多由于烧伤或外伤后自行愈合引起。修复时应最大程度松解疤痕使耳垂复位。
